12例肝豆状核变性诊断分析

• 作者: 刘波 刘红娟 宋海燕 张骏飞 陈从新
• 来源期刊: 实用肝脏病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 铜蓝蛋白 肝硬化
• 年，卷（期）: 2011,（1）
• 页码范围: 47-49
• 分类号: R5
• 字数: 3258字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-5069.2011.01.018

摘要

目的 探讨肝豆状核变性的临床特征,旨在提高临床医生对本病的认识.方法 回顾分析12例肝豆状核变性患者的临床表现、实验室指标和特殊检查结果.结果 12例患者在就诊过程中均有不同程度的诊断延误,发病年龄为11～46岁,7例治疗后症状缓解,其中5例随访1～5年,病情无变化2例(16.6%),死亡1例(8.3%).结论 本病以肝病为首发症状者居多,易被长期误诊或诊断不明,早期驱铜治疗对预后至关重要.