遗传性大疱性表皮松解症口腔粘膜损害特点分析

• 作者: 杨卫平 杨建强
• 来源期刊: 中国优生与遗传杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 大疱性表皮松解症 常染色体遗传 Ⅶ型胶原 口腔粘膜
• 年，卷（期）: 2012,（2）
• 所属期刊栏目: 儿童保健与遗传性疾病
• 页码范围: 129-130,125
• 页数: 3页
• 分类号: R758.66
• 语种: 中文

摘要

目的 了解遗传性大疱性表皮松解症(EB)的口腔粘膜损害临床特点.方法 检索近20年来文献发表的具有详细口腔粘膜损害描述的36例患者,分析患者的口腔粘膜损害及其相关临床特点.结果 (1) EB患者可出现散在的口腔糜烂；或频发口腔糜烂和溃疡；或深在性口腔溃疡伴严重瘢痕和挛缩,重者可见伸舌受限和咀嚼困难.(2)具有口腔粘膜损害的EB患者中,以营养不良型(DEB)居多,占所有患者的66.7％；其中又以常染色体隐性遗传营养不良型( RDEB)居多；(3)不同亚型患者的口腔粘膜损害程度可不等,RDEB患者具有较严重的口腔粘膜损害.不同家系中患者、同一家系中患者之间的口腔粘膜损害程度存在差异性.结论 遗传性大疱性表皮松解症除皮肤、指趾甲损害外,还可见不同程度的口腔粘膜损害,口腔粘膜损害以RDEB患者多见和严重.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨建强		25	123	5.0	11.0
2	杨卫平		4	0	0.0	0.0