高危ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的围手术期处理(附一例报告)

• 作者: 周文龙 孙福康 孙首悦 宿恒川 张富军 戴军 毛恩强 沈周俊 黄欣
• 来源期刊: 中华内分泌代谢杂志
• 学科: 医学
• 关键词: ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生 手术治疗 酮康唑 血皮质醇
• 年，卷（期）: 2012,（2）
• 所属期刊栏目: 肾上腺疾病
• 页码范围: 112-116
• 分类号: R586
• 字数: 4498字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6699.2012.02.005

摘要

目的 提高促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)的治疗水平.方法 报告了1例AIMAH患者的诊治经过.患者女性,51岁,发现库欣症状半年余,血皮质醇以及24 h尿游离皮质醇升高,血皮质醇昼夜分泌节律消失,2 mg和8 mg地塞米松抑制试验均不被抑制,心肺功能极差,血压最高至300/120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).起始服用米托坦(60 mg/d),效果不佳,后改用酮康唑( 800 mg/d).5天后血压降至180/120 mm Hg,但心、肺功能改善仍不明显,出现端坐呼吸,氧饱和度一度跌至75％,只能尽快行右肾上腺全切术.结果 切除的肿块约10 cm×10 cm大小,称重67.5g.病理示肾上腺非色素性大结节样增生.术后未补充肾上腺皮质激素,术后第6天起继续使用酮康唑( 400 ～ 800mg/d)降皮质醇,血、尿皮质醇逐渐正常(血皮质醇8:00时18.65 μg/dl,24 h尿游离皮质醇78.75 μmol),一般情况好转后出院.随访10个月至今,实验室检查指标正常.结论 AIMAH患者拟采用个体化治疗,对于症状进展迅速,血压极高,心脏受累,低血钾,低蛋白血症者,先通过药物抑制肾上腺分泌糖皮质激素.一旦心肺功能有改善,应尽快切除一侧肾上腺.围手术期不宜补充肾上腺皮质激素.单侧肾上腺全切术依然是一种治疗高危AIMAH有效的方法.