α1-抗胰蛋白酶缺乏症误诊一例并文献复习

• 作者: 关世运 朱刚剑 王健 苏传真 范瑞琴
• 来源期刊: 临床误诊误治
• 学科: 医学
• 关键词: α1抗胰蛋白酶缺乏症 肝损伤 肺气肿 误诊 肝硬化 气胸
• 年，卷（期）: 2012,（4）
• 所属期刊栏目: 误诊研究:临床少见疾病
• 页码范围: 12-14
• 分类号: R596
• 字数: 3389字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1002-3429.2012.04.008

摘要

目的 分析α1-抗胰蛋白酶(alpha-1 antitrypsin,α1-AT)缺乏症的误诊原因及诊治经过,以提高对本病的认识.方法 对我院收治1例αt1-AT缺乏症的临床资料进行回顾性分析并结合相关文献进行复习.结果 本例因反复乏力、食欲缺乏、尿黄伴胸闷、气促3年,再发2个月就诊,外院曾误诊为不明原因肝硬化、气胸、肺大泡,多次予护肝、抗感染等综合治疗,病情反复.后结合胸部CT、肝脏CT及肝脏穿刺活检,明确诊断为α1-AT缺乏症,予护肝、抗感染、利尿、提高白蛋白含量、补充血浆等综合治疗,病情好转出院.结论 α1-AT缺乏症比较罕见,对临床出现不明原因的肝脏损害和(或)肺气肿患者应想到本病可能,及时行肝脏穿刺活检及光学显微镜、电子显微镜、高碘酸希夫(PAS)染色等检查,以及早诊断并治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	苏传真	荆州市第二人民医院肝病一科	10	62	3.0	7.0
2	王健	荆州市第二人民医院肝病一科	12	64	3.0	8.0
3	范瑞琴	荆州市第二人民医院肝病一科	11	69	4.0	8.0
4	关世运	荆州市第二人民医院肝病一科	10	25	4.0	4.0
5	朱刚剑	荆州市第二人民医院肝病一科	15	80	5.0	8.0