巨噬细胞活化综合征11例临床分析

• 作者: 刘燕鹰 刘爱春 周姝含 姚海红 张莉 张霞 徐丽玲 贾园 金月波
• 来源期刊: 中华风湿病学杂志
• 关键词: 巨噬细胞活化综合征 自身免疫疾病 淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性 治疗结果 预后
• 年，卷（期）: 2015,（5）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 319-322
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2015.05.007

摘要

目的 通过分析11例巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床及实验室特点,提高对该病的认识.方法 分析北京大学人民医院风湿免疫科近6年收治的11例MAS患者的临床资料,主要包括基础疾病、MAS发生诱因、临床表现、实验室特征、治疗方案及预后等,并结合文献进行分析讨论.结果 11例患者除1例为男性外均为女性患者,发生MAS时的年龄为19 ～ 65岁,平均(37±17)岁.11例患者包括SLE和AOSD各4例,另有3例为SS.50％以上患者MAS与自身免疫病同时诊断.临床以高热(100％,11/11)、淋巴结肿大(45％,5/11)及脾大(45％,5/11)为主要表现.实验室检查方面,以血细胞减少(91％,10/11)和铁蛋白升高(100％,11/11)为主,73％(8/11)患者铁蛋白＞2 000μg/L.高TG血症达一半以上(6/11).纤维蛋白原减低占50％(5/10),其中2例发生弥漫性血管内凝血.4例中有3例患者NK细胞活性减低或缺失,3例可溶性CD25抗原(sCD25)全部升高(3/3).82％(9/11)的患者骨髓检查见噬血细胞现象.其他系统损害以肝功能异常(64％,7/11)和肺部感染(36％,4/11)多见.11例患者均应用糖皮质激素治疗,其中8例应用激素冲击治疗,7例联合应用免疫抑制剂.82％(9/11)的患者经治疗好转,2例死亡.随访生存患者病情稳定,无MAS复发.结论 免疫病初次发病即出现MAS并非少见.高热、铁蛋白＞2 000 μg/L及sCD25升高在MAS中常见.足量激素或激素冲击联合免疫抑制剂治疗可改善MAS预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张霞	北京大学人民医院风湿免疫科	38	156	7.0	11.0
2	贾园	北京大学人民医院风湿免疫科	54	366	11.0	16.0
3	刘燕鹰	北京大学人民医院风湿免疫科	19	89	6.0	9.0
4	张莉	江苏省新沂市人民医院风湿免疫科	23	44	4.0	6.0
5	姚海红	北京大学人民医院风湿免疫科	26	80	5.0	8.0
6	徐丽玲	北京大学人民医院风湿免疫科	11	84	4.0	9.0
7	刘爱春	北京大学人民医院风湿免疫科	6	28	3.0	5.0
8	金月波	北京大学人民医院风湿免疫科	12	42	4.0	6.0
9	周姝含	中国医学科学院阜外心血管病医院内分泌科	3	24	2.0	3.0