Langerhans细胞肉瘤四例临床病理、电镜及分子病理学特征

• 作者: 郑智勇 陈小岩 黄海建
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 组织细胞增多症,郎格尔汉斯细胞 诊断,鉴别 显微镜检查,电子
• 年，卷（期）: 2018,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 163-167
• 页数: 5页
• 字数: 5309字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.03.003

摘要

目的 探讨Langerhans细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma, LCS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及分子病理学特征.方法 收集2013年7月至2017年1月福建省立医院和南京军区福州总医院诊断的4例LCS进行组织形态学、免疫组织化学、BRAF V600E和ALK基因检查,并随访及复习相关文献,进行综合分析.结果 男女各2例,年龄42~79岁(平均年龄59.3岁),肿块大小2.5~7.8 cm.病理组织学上4例表现相似,低倍镜下瘤细胞排列呈束状、旋涡状或弥漫分布,背景见炎性细胞浸润.高倍镜下,瘤细胞异型性明显,具有组织细胞样特征,细胞质丰富,略嗜酸性,染色质细腻,细胞核肾形、马蹄形、上皮样、圆形、胖梭形等,局部多核,核仁突出,可见1~2个核仁,部分肿瘤细胞可见核沟,核分裂象多见[(50~70)个/10 HPF].免疫表型:肿瘤细胞呈 S-100蛋白(4/4)、SOX10(3/4)、Langerin/CD207(4/4)、CD1a(3/4)、CD68(3/4)、CD163(3/4)、INI-1(4/4)阳性.Ki-67阳性指数30%~80%.4例均未检测到间变性淋巴瘤激酶基因分离信号,1例检测到BRAF V600E基因突变信号.本组4例病例中,2例预后较好,2例预后较差.结论 LCS属于少见高度恶性的肿瘤,确诊主要依靠形态学及免疫组织化学标记,必要时需电镜及分子病理学检查.治疗以手术切除和化疗为主,预后较差.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	郑智勇	福建医科大学福总临床学院 南京军区福州总医院病理科	15	43	4.0	5.0
2	陈小岩	福建医科大学省立临床医学院福建省立医院病理科	43	122	6.0	8.0
3	黄海建	福建医科大学省立临床医学院福建省立医院病理科	22	63	3.0	7.0