抗信号识别颗粒抗体肌病5例

• 作者: 周亚芳 姚凌雁 孙启英 易芳 王燕波 胡雅岑 许宏伟
• 来源期刊: 中南大学学报（医学版）
• 关键词: 坏死性肌病 抗信号识别颗粒抗体 自身免疫疾病
• 年，卷（期）: 2019,（12）
• 所属期刊栏目: 临床病例讨论
• 页码范围: 1430-1436
• 页数: 7页
• 字数: 4655字
• 语种: 中文
• DOI: 10.11817/j.issn.1672-7347.2019.180698

摘要

收集中南大学湘雅医院老年神经内科2015年12月至2018年6月诊断为抗信号识别颗粒抗体肌病的患者5例.患者均亚急性或慢性起病,临床表现为逐渐进展的对称性肢体近端无力,血清肌酸肌酶明显增高,血清抗信号识别颗粒抗体阳性,肌电图提示肌源性损害.肌肉活检病理表现为变性坏死伴再生,可见萎缩及肥大肌纤维,伴结缔组织增生及少量炎性细胞浸润;免疫组织化学染色可见CD4及CD8阳性淋巴细胞、CD68阳性巨噬细胞浸润;未见CD20阳性淋巴细胞及CD303阳性树突细胞浸润;其中2例患者少量毛细血管C5b-9表达阳性;全部患者的抗肌聚糖蛋白染色、抗Dysferlin染色、抗dystrophin染色连续强阳性表达.患者均对糖皮质激素治疗有效,部分患者需联合免疫球蛋白及免疫抑制剂治疗.