肝移植治疗甲基丙二酸血症和丙酸血症的研究进展

• 作者: 万平 夏强 陳慧儀
• 来源期刊: 国际消化病杂志
• 关键词: 甲基丙二酸血症 丙酸血症 有机酸代谢疾病 肝移植
• 年，卷（期）: 2020,（2）
• 所属期刊栏目: 肝移植专题
• 页码范围: 75-77,86
• 页数: 4页
• 字数: 3215字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-534X.2020.02.002

摘要

甲基丙二酸血症(MMA)和丙酸血症(PA)是常见的有机酸代谢遗传病,由于基因缺陷导致有毒代谢物在患者体内积累,引起反复的代谢性酸中毒及肝肾损伤.对于反复出现酸中毒失代偿或生长发育迟缓经保守治疗无效的患者,肝移植是主要治疗手段之一,有助于改善患者的代谢功能,提高长期生存质量.该文主要从适应证、术前评估、术后并发症及长期疗效方面综述肝移植治疗MMA和PA的研究进展.