摘要:
背景 目前肺泡蛋白沉积症(PAP)的确诊需要依据支气管肺泡灌洗和/或肺活检,属于侵入性检查,而胸部CT检查对本病的诊断具有重要提示作用,尤其是胸部低剂量容积数据高分辨率CT(VHRCT)检查能更多地显示双肺解剖细节及病变细微特点,从而为临床诊断提供帮助,但鲜有这方面的报道.目的 观察低剂量VHRCT下PAP治疗前后的影像学表现,从而探讨VHRCT在PAP诊断中的临床价值.方法 回顾性分析2015年6月—2018年6月在四川大学华西第四医院诊治的24例PAP患者的临床资料和胸部低剂量VHRCT资料、确诊情况及治疗效果.结果 治疗前,24例患者双肺均可见多发的磨玻璃样密度影,边界清,边缘模糊,其中12例磨玻璃影广泛分布,呈"地图征"表现,7例患者双肺可见局限性片状实变影;6例磨玻璃影中可见小叶间隔增厚,呈"铺路石征"表现;3例可见从肺门向外放射,呈"蝶翼状"分布的大面积阴影(磨玻璃影或/和实变影);2例可见充气支气管征;部分患者双肺可见多发微小结节及间质纤维化表现;24例均未见纵隔及肺门淋巴结增大;同一患者中可有上述几种征象同时出现.治疗后复查及随访过程中,24例双肺磨玻璃影范围不同程度缩小、密度减低、边缘清晰,4例实变影密度减低呈磨玻璃密度影,2例见充气支气管征.16例经支气管肺泡灌洗确诊,3例经血清粒细胞—巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体检测确诊,5例经支气管镜肺穿刺活检确诊.确诊前根据患者胸部低剂量VHRCT的特征性表现高度提示PAP者共16例,符合率为66.7%(16/24),其余8例患者依据VHRCT的特征,5例提示细菌性肺炎、2例提示肺水肿、1例提示特发性肺间质纤维化.治疗后患者,呼吸困难、咳嗽等临床症状明显好转.治疗后总肺活量占预计值百分比(TLC%)、一氧化碳弥散量占预计值百分比(DLCO%)、肺活量占预计值百分比(VC%)、酸碱度(pH)、氧分压(PaO2)高于治疗前,治疗后二氧化碳分压(PaCO2)低于治疗前(P<0.05).结论 PAP的低剂量VHRCT表现为广泛性或局限性分布的磨玻璃影和/或实变影,其中"地图征"和"铺路石征"具有一定的特征性,部分病例可见"蝶翼征"和充气支气管征;另外,本疾病一般无纵隔及肺门淋巴结增大;上述影像学征象有助于PAP的诊断、严重程度评价和疗效观察,可作为一种常规检查,推广应用.