锌盐治疗肝豆状核变性的再评价

• 作者: 张峰 杜嗣廉 牟宗玲 王修海 王照红 纪静 苏爱 许家和 郑培迎
• 来源期刊: 中国优生与遗传杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 治疗 锌
• 年，卷（期）: 2000,（3）
• 所属期刊栏目: 遗传疾病与病例报告
• 页码范围: 130-131,124
• 页数: 3页
• 分类号: R3
• 字数: 3006字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1006-9534.2000.03.071

摘要

目的:探讨锌盐对肝豆状核变性的远期疗效、用法及长期大剂量锌制剂的不良反应.方法:96例患儿接受大剂量硫酸锌(100-300mg,一日3次),病情严重的52例治疗开始时联合使用低剂量青霉胺(6-10mg/kg.d),症状改善后停作(平均用药18个月),仅用锌维持治疗.随访5-18年(平均9年10个月),观察锌的疗效,并对锌的不良反应进行监测.结果:88例(91.7%)有效,其中69例治愈或基本治愈;6例死亡(其中2例自行中断治疗,1例死于严重感染);2例病情无变化.12例(12.5%)有消化道反应;8例锌维持治疗期间血清铁减低,调整饮食结构后自行恢复;49例免疫球蛋白和T细胞亚群检测,35例甲状腺功能检测均在正常范围.1/9生长激素激发试验峰值＜10μg/L,20例姐妹染色单体交换频率(SCE)与对照组无差异.尿锌排泄量均有增加,35例有一次或多次血清锌增高.结论:锌盐治疗肝豆状核变性有良好效果,可作为治疗本病的一线药物;锌的用量应较大;除少数病例有消化道反应外,未发现长期大剂量锌有其他严重不良反应.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王修海	青岛医学院医学遗传学教研室	7	7	2.0	2.0
2	杜嗣廉	青岛医学院医学遗传学教研室	11	17	3.0	3.0
3	苏爱	青岛医学院医学遗传学教研室	5	7	2.0	2.0
4	许家和		4	6	2.0	2.0
5	郑培迎		2	3	1.0	1.0
6	牟宗玲		2	9	2.0	2.0
7	王照红		4	5	2.0	2.0
8	张峰	青岛医学院医学遗传学教研室	1	3	1.0	1.0
9	纪静	青岛医学院医学遗传学教研室	1	3	1.0	1.0