X-连锁肾上腺脑白质营养不良患者成纤维细胞系MnSOD基因表达增强

• 作者: Kirby D Smith 胡兰 黄尚志
• 来源期刊: 基础医学与临床
• 学科: 医学
• 关键词: 肾上腺脑白质营养不良 氧化应激 锰过氧化物岐化酶 4-丁酸苯酯
• 年，卷（期）: 2003,（2）
• 所属期刊栏目: 研究论文
• 页码范围: 146-149
• 页数: 4页
• 分类号: R596
• 字数: 2187字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-6325.2003.02.007

摘要

探讨X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-linked Adrenoleukodystrophy, X-ALD)个体的MnSOD表达的变化与发病机理的相关性.应用免疫组化、免疫荧光、定量PCR法,观察锰过氧化物岐化酶(Mn activated superoxide dismutase, MnSOD)表达的差异.免疫组化的结果显示X-ALD小鼠脑组织中MnSOD的含量高于野生型小鼠;免疫荧光显示CCER(X-ALD中最严重的一种)患者成纤维细胞中的MnSOD含量高于健康人;定量PCR显示CCER患者成纤维细胞中MnSOD mRNA量高于健康人,并且MnSOD能被4PBA诱导.推测氧化应激升高可能是造成X-ALD患者神经系统退行性改变的原因之一.而MnSOD增加则有助于细胞清除氧自由基,缓解氧化应激,为应用4PBA治疗X-ALD提供了理论基础.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	胡兰		1	1	1.0	1.0
5	Kirby D Smith		1	1	1.0	1.0
6	黄尚志		2	18	1.0	2.0