强直性肌营养不良的临床及病理研究

• 作者: 康智敏 王得新 袁云 赵亚明 赵伟秦
• 来源期刊: 临床和实验医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 强直性肌营养不良 肌电图 肌活检
• 年，卷（期）: 2004,（3）
• 所属期刊栏目: 论著与经验交流
• 页码范围: 145-147
• 页数: 4页
• 分类号: R746.2
• 字数: 2391字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-4695.2004.03.007

摘要

目的通过对强直性肌营养不良的临床表现及肌肉病理研究,总结该病的临床及病理特点,加深对其的认识以提高诊断水平.方法对两例强直性肌营养不良病人分别进行肌电图、肌肉活检、头颅磁共振成像、血清酶、血生化等项检查.结果两例病人均呈慢性病程,以肌无力、肌萎缩为主要表现,伴有头发稀疏、白内障、心脏传导阻滞等多系统损害.临床无肌强直表现,但通过肌电图检查均发现有自发强直电位发放.肌活检均以肌纤维核内移、核袋及核链现象为主要病理改变.结论强直性肌营养不良是一少见疾病,是以肌无力、肌强直为主要表现的多系统损害的遗传性疾病.肌强直症状不突出时,易延误诊断.尽早行肌电图检查以发现亚临床肌强直现象,并进行肌活检是诊断该病的关键.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵伟秦	首都医科大学附属北京友谊医院神经内科	41	222	8.0	13.0
2	王得新	首都医科大学附属北京友谊医院神经内科	143	1082	18.0	25.0
3	赵亚明	首都医科大学附属北京友谊医院神经内科	25	192	8.0	13.0
4	袁云	北京大学北大医院神经内科神经病理室	294	1498	18.0	22.0
5	康智敏	首都医科大学附属北京友谊医院神经内科	14	69	5.0	8.0