脂质沉积性肌病30例临床资料分析

• 作者: 严莉 崔丽英 彭斌 陈琳
• 来源期刊: 中华神经科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 脂质贮积病 肌疾病 肌电描记术 活组织检查 肉碱
• 年，卷（期）: 2005,（8）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 507-509
• 页数: 3页
• 分类号: R74
• 字数: 2778字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:1006-7876.2005.08.010

摘要

目的总结脂质沉积性肌病(LSM)的临床特点.方法总结30例LSM患者的临床资料并复习文献.结果 LSM是脂肪酸代谢异常所致,90.0%以上患者有发作性近端肌无力,不耐受疲劳;73.3%有眼肌、颈肌受累;46.7%有消化道症状.60.0% ～86.7%的患者肌酶升高;83.3%有肌电图异常,其中77.0%为肌源性损害;93.1%有脂质沉积;可有血浆肉毒碱降低.泼尼松或能量支持治疗有效率为95.2%.结论 LSM是肌无力原因之一,可多系统受累或与其他代谢异常共存,多数预后较好.