儿童肾上腺脑白质营养不良11例

• 作者: 吴洁 王治平 鲍为群 鲍克容
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 脑白质营养不良 儿童 临床 影像学
• 年，卷（期）: 2006,（3）
• 所属期刊栏目: 小儿神经基础与临床
• 页码范围: 165-166
• 页数: 2页
• 分类号: R729
• 字数: 2868字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2006.03.017

摘要

目的探讨儿童肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床特点、影像学特点及治疗.方法回顾总结11例儿童ALD临床及影像学资料,结合文献进行分析.结果患者均为男性,起病年龄5～12岁,临床表现均有不同程度智力下降、视力减退、四肢活动障碍、构音困难、语言减少,部分患者有抽搐、听力下降、色素沉着.1例患儿血浆极长链脂肪酸(VLCFA)异常增高.影像学特点:1蝶形病灶,在双侧三角区周围呈现对称的、大片状、局限于脑白质的蝶形病灶.2花边样强化条带将蝶形病灶分隔成较大片中央和外周区,两个区域的信号强度与密度不同.3.整个胼胝体压部信号异常.4.MRI优于CT能显示视觉、听觉传导通路上病灶.内科治疗无效.结论 ALD临床特点为智力下降、视力减退、四肢活动障碍、语言障碍为主.CT、MRI有特征性改变.VLCFA检测是诊断本病的特异方法.骨髓移植、基因治疗是治疗本病的方法.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	吴洁	上海交通大学医学院	38	155	7.0	10.0
2	鲍为群	上海交通大学医学院	7	41	3.0	6.0
3	王治平	上海交通大学医学院	18	66	5.0	7.0
4	鲍克容	上海交通大学医学院	2	8	2.0	2.0