肾上腺脑白质营养不良的临床特点

• 作者: 冷雁 周琛 张为西 文秀雄 许多荣
• 来源期刊: 临床神经病学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肾上腺脑白质营养不良 临床特点
• 年，卷（期）: 2008,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 407-409
• 页数: 3页
• 分类号: R748
• 字数: 3532字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床特点.方法 回顾性分析14例ALD患者的临床资料.结果 本组14例ALD患者均为男童,起病年龄1～13岁,缓慢起病,临床上均有不同程度的智力障碍和肢体活动障碍,其中9例视力下降,6例听力下降,13例言语不清,5例有抽搐发作,6例皮肤色素沉着;5例血浆极长链脂肪酸(VLCFA)不同程度增高,2例头颅CT、12例头颅MRI显示双侧脑室三角区周围白质对称分布的蝶形病灶,3例增强扫描示部分病灶周围花边样强化条带.结论 ALD临床特点为进行性智力及肢体运动障碍、视力及听力下降、肾上腺皮质功能减低、血浆VLCFA水平增高及特征性的头颅影像学改变.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张为西	中山大学附属第一医院神经科	62	343	9.0	14.0
2	周琛	中山大学附属第一医院神经科	7	62	4.0	7.0
3	冷雁	中山大学附属第一医院神经科	7	55	3.0	7.0
4	许多荣	中山大学附属第一医院血液科	60	223	8.0	11.0
5	文秀雄	广东省肇庆市第二人民医院神经内科	5	20	3.0	4.0