摘要:
目的 分析12例小儿致密物沉积病(DDD)的临床病理及治疗反应,旨在提高诊断治疗水平、改善预后.方法 对临床肾脏病理:光镜(LE)、免疫荧光(IF)及电镜(EM)诊断的DDD,确诊为原发DDD的12例患儿的临床病理资料及疗效进行分析,并对其预后转归进行随访.结果 (1)12例患儿男7例,女5例,起病年龄为5~13岁,平均(9.1±3.9)岁,至活检时的病程为1个月至5年,随访时间1~9年.(2)临床特征:全部病例都有肾病水平的蛋白尿,持续镜下血尿及反复肉眼血尿,轻度高血压7例(≥140/100 mm Hg,1 mm Hg=0.133 kPa),伴一过性或反复性肾功能损害5例及轻-重度贫血8例,全部病例血补体C3持续降低(0.15~0.55 g/L),临床诊断为肾病综合征者9例,肾病伴部分脂营养不良者1例,急性肾炎综合征者2例.(3)病理特征:肾活检全部病例IF可见C3为主呈线状或条带状沉积于肾小球基底膜内(GBM)或伴肾小管基底膜(TBM)及肾小囊壁沉积.表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)特征者9例,局灶节段性肾小球硬化(FSGS)1例,增生硬化1例,毛细血管内增生1例.电镜EM全部病例均表现为GBM内致密物呈飘带样沉积,或伴有致密层线状沉积.部分病例见TBM、肾小囊壁沉积及系膜区颗粒及团块状电子致密物沉积.(4)治疗及随访:激素中长疗程法全部为耐药型,反复甲强冲击后转为部分耐药及激素依赖型,随访1~9年,完全缓解3例,部分缓解5例,均较稳定,进入终末肾病(ESRD)2例,失访2例.结论 DDD是一组具有临床病理多样化特征的独立性的少见疾病.临床表现为急性肾炎综合征、激素耐药型肾病综合征、持续低补体血症者应高度警惕DDD.免疫荧光检查以C3为主在GBM沉积,确诊依赖电镜检查,GBM致密层呈飘带样电子致密物沉积者,无论光镜是否诊断为MPGN均可确诊为DDD.激素小量,隔日、长期维持治疗伴CTX冲击可以改善预后.