儿童肝豆状核变性26例临床分析

• 作者: 南燕 吴斌 周云 郑国庆
• 来源期刊: 实用医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 临床特征 早期诊断 儿童
• 年，卷（期）: 2010,（19）
• 页码范围: 3571-3573
• 分类号: R72
• 字数: 3428字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1006-5725.2010.19.043

摘要

目的:探讨儿童肝豆状核变性(HLD)的临床特征.方法:总结26例儿童HLD患者的家族史、首发症状、临床表现、实验室检查等临床资料.结果:HLD患儿以肝损害首发者最为常见(16例),神经系统症状6例,肾损害3例,肝损害合并溶血性贫血1例.10例入院时即考虑为HLD,其中以肝脏损害首发症状6例,神经系统首发症状3例,以肝损害同时伴有溶血性贫血首发者1例,误诊为肝炎、肝硬化者居多,少数误诊为肾炎、血液病、结缔组织病、颅内感染等.结论:儿童HLD首发症状多样化,以肝脏损害较多见.临床上遇到不明原因的转氨酶升高、青少年期肝硬化、急性肝功能衰竭、神经系统症状者、溶血性贫血合并肝损害应及时完善实验室检查.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	郑国庆	温州医学院附属第二医院脑科中心	88	688	14.0	20.0
2	吴斌	温州医学院附属第二医院脑科中心	59	529	13.0	19.0
3	南燕	温州医学院附属第二医院脑科中心	3	19	3.0	3.0
4	周云	温州医学院附属第二医院脑科中心	2	9	1.0	2.0