脂质沉积性肌病13例临床资料分析

• 作者: 姚帅 张宁 李秋香 杨欢 梁静慧 陈旭 雷达
• 来源期刊: 中国医师杂志
• 关键词: 肌疾病/诊断/病理学/病因学 脂质贮积病/诊断/病理学/病因学
• 年，卷（期）: 2012,（10）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 1375-1378
• 页数: 4页
• 字数: 3363字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1008-1372.2012.10.025

摘要

目的 研究脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床、神经电生理及病理学特点,探讨其诊断、鉴别诊断及治疗方法.方法 回顾性分析13例LSM患者的临床表现、神经电生理及病理学资料.结果 13例患者中男8例,女5例,发病年龄(22.4±7.9)岁;均为亚急性或慢性起病,病情缓慢进展或出现缓解复发;3例有家族史;主要表现为运动耐受差和不同程度的肌无力(13/13)、腱反射减弱或消失(13/13)、肌痛或肌压痛(10/13)、肌萎缩(8/13)、末梢型感觉障碍(5/13);肌酶轻至中度升高(10/13),肌电图表现周围神经源性损害合并肌源性损害(5/13),或者单纯肌源性损害(3/13),病理学特点为HE染色肌纤维内空泡及裂隙样改变,纤维间、肌膜下、胞核周围大量排列成串的或成团的脂滴,无炎性细胞浸润.高肉碱、低脂肪饮食、以及糖皮质激素治疗有效.结论 临床以肌无力和运动不耐受为主要症状、神经电生理表现为肌源性损害和(或)周围神经损害、肌肉活检为诊断脂质沉积性肌病所必需.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张宁	中南大学湘雅医院神经内科	67	273	9.0	13.0
2	杨欢	中南大学湘雅医院神经内科	99	385	12.0	14.0
3	李秋香	中南大学湘雅医院神经内科	13	32	3.0	5.0
4	梁静慧	中南大学湘雅医院神经内科	43	151	7.0	9.0
5	雷达	中南大学湘雅医院神经内科	6	0	0.0	0.0
6	姚帅	中南大学湘雅医院神经内科	2	0	0.0	0.0