血清铜生化对肝豆状核变性的诊断意义

• 作者: 刘庆云 吴君霞 杨茜 胡纪源 薛明月
• 来源期刊: 检验医学
• 学科: 生物学
• 关键词: 铜 铜蓝蛋白 铜氧化酶 肝豆状核变性
• 年，卷（期）: 2013,（1）
• 所属期刊栏目: 临床应用研究·论著
• 页码范围: 21-24
• 页数: 4页
• 分类号: Q584
• 字数: 2581字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-8640.2013.01.005

摘要

目的 总结肝豆状核变性(HLD)患者的血清铜生化[血清铜离子(Cu2+)、铜氧化酶(SCO)和铜蓝蛋白(CP)]水平,分析其对诊断HLD的价值.方法 采用原子吸收光谱法、盐酸对苯二胺比色法和免疫透射比浊法分别测定288例HLD患者和90名正常对照者血清Cu2+、SCO和CP水平;对285例血清铜生化水平降低的患者按临床分型(假性硬化型42例、脑内脏混合型49例、肝型138例、Wilson型59例)和年龄(0～10岁、11～20岁、21～30岁和≥31岁)分组后对其铜生化结果进行比较.结果 288例HLD患者中有3例血清铜生化水平正常,铜生化异常率为98.96%.285例血清铜生化结果降低的HLD患者的血清Cu2+、SCO、CP水平分别为(2.46±1.73)μmol/L、0.027(0.005～0.248)U/L、(55.07±31.87)mg/L,均低于正常对照组[(15.09±2.42)μmol/L、0.492(0.269～0.798)U/L、(306.37±46.84)mg/L](P<0.01).HLD患者临床分型中Wilson型的SCO水平明显低于肝型及假性硬化型(P<0.01),CP水平明显低于肝型及脑内脏混合型(P<0.05、P<0.01);假性硬化型的血清Cu2+高于其他临床型(P<0.05、P<0.01).0～10岁组的血清Cu2+最低,≥31岁组血清铜生化结果高于其他年龄组.血清Cu2+、SCO和CP的受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)分别为0.995、0.994和0.996;最佳诊断界值分别是6.34 μmol/L、0.121 U/L和123.1 mg/L;灵敏度、特异性和误判率均相同,分别为95%、100%和0%.结论 血清铜生化检测是诊断HLD最高效、便捷的筛查项目.HLD患者血清铜生化的最佳诊断界值是Cu2+≤6.34 μmol/L、SCO≤0.121 U/L和CP≤123.1 mg/L.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	胡纪源	安徽中医学院神经病学研究所附属医院检验科	84	520	11.0	18.0
2	吴君霞	安徽中医学院神经病学研究所附属医院检验科	29	89	6.0	7.0
3	刘庆云	安徽中医学院神经病学研究所附属医院检验科	6	16	2.0	3.0
4	薛明月	安徽中医学院神经病学研究所附属医院检验科	5	16	2.0	3.0
5	杨茜	安徽中医学院神经病学研究所附属医院检验科	7	23	3.0	4.0