非血缘脐血移植治疗Wiskott-Aldrich综合征的疗效分析

• 作者: 丁家华 何文多 余正平 宋慧慧 陈宝安
• 来源期刊: 中国实验血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Wiskott-Aldrich综合征 非血缘脐血 造血干细胞移植
• 年，卷（期）: 2018,（6）
• 所属期刊栏目: Wiskott-Aldrich综合征
• 页码范围: 1816-1821
• 页数: 6页
• 分类号: R558.2
• 字数: 4165字
• 语种: 中文
• DOI: 10.7534/j.issn.1009-2137.2018.06.039

摘要

目的:探讨非血缘脐血移植治疗Wiskott-Aldrich综合征(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)的临床疗效和安全性.方法:回顾性分析5例接受了非血缘脐血移植(unrelated umbilical cord blood transplantation,UCBT)治疗WAS患儿的临床资料.5例患儿均为男性,中位年龄268 d(3 d-695 d),其中接受人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)6/6位点相合脐带血移植患儿2例,接受HLA5/6位点相合脐带血移植患儿3例.5例患儿采用强化清髓性预处理方案,环孢素联合短程霉酚酸酯预防移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD).将移植后中性粒细胞、血小板的恢复时间及移植后嵌合状态作为造血重建的依据.结果:5例患儿均获得植入,移植后中性粒细胞＞0.5×109/L中位时间为移植后15.8 d(11-25 d),血小板计数＞20×109/L中位时间为移植后20.4天(12-30 d).移植后30 d检测供受者嵌合体状态显示4例为完全嵌合型,1例为混合嵌合型.2例患儿发生植入前综合征,3例患儿发生Ⅰ-Ⅲ度急性移植物抗宿主病,4例患儿合并肺部感染及巨细胞病毒感染,无患儿发生慢性移植物抗宿主病.1例患儿于移植后22 d死亡,其余4例患儿持续无病存活,中位随访时间为12.3个月(5个月-27个月).结论:非血缘脐血移植是根治Wiskott-Aldrich综合征的一种较为安全有效方法.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	丁家华	东南大学附属中大医院血液科	60	209	8.0	11.0
2	陈宝安	东南大学附属中大医院血液科	235	1321	18.0	25.0
3	宋慧慧	东南大学附属中大医院血液科	10	9	2.0	3.0
4	余正平	东南大学附属中大医院血液科	15	68	5.0	8.0
5	何文多	东南大学附属中大医院血液科	4	3	1.0	1.0