一家系家族性Fahr病的临床及影像学表现并文献复习

• 作者: 刘梦云 周晟 粱玉霞 赵经善 陈国华 高长泰
• 来源期刊: 中国临床医学影像杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Fahr病 体层摄影术,螺旋计算机 磁共振成像
• 年，卷（期）: 2019,（9）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 665-668
• 页数: 4页
• 分类号: R742|R814.42|R445.2
• 语种: 中文
• DOI: 10.12117/jccmi.2019.09.014

摘要

目的:探讨家族性Fahr病的临床及影像学特征.材料和方法:对一家系3代人家族性Fahr病临床及影像学表现进行回顾性分析,并复习相关文献.结果:家族性Fahr病影像学表现为双侧小脑齿状核、尾状核、豆状核、背侧丘脑对称分布之片状钙化密度影及额叶、顶叶、枕叶皮髓质交界区、半卵圆区片状钙化灶;双侧尾状核与豆状核之间的内囊前肢相对正常,扫描层厚较厚时CT所见"内囊前肢钙化"实际为容积效应所致;双侧尾状核、豆状核区钙化呈顺"八"字形,有时可形成典型的"小鸟对吻状",具有一定特征性;部分病例青壮年期即可出现重度脑白质脱髓鞘改变.结论:熟悉、掌握家族性Fahr病的临床、影像学特征,可有效提高对该病的诊断和鉴别诊断,减少和避免误诊.