儿童肝豆状核变性22例临床分析

• 作者: 刘冬平 李玉华 龚先明
• 来源期刊: 实用医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 青霉胺 肝疾病 铜 误诊
• 年，卷（期）: 2000,（8）
• 所属期刊栏目: 临床总结
• 页码范围: 669-670
• 页数: 2页
• 分类号: R72
• 字数: 2139字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1006-5725.2000.08.029

摘要

目的:分析儿童肝豆状核变性的临床特征,以加深临床医生对本病的认识,提高诊断水平,减少误诊.方法:对近10年来在我院住院确诊的22例小儿肝豆状核变性病例,就其临床特征、误诊及治疗情况,进行回顾分析.结果:本组发病年龄4.5～14岁,平均7.3岁.临床表现复杂,其首发症状常为:肝脏受损64%(14/22),神经系统损害占18%(4/22),溶血性贫血占9%(2/22),肾脏损害9%(2/22);本病极易误诊,本组误诊率为82%(18/22),分别误诊为肝炎(8/18)、肝硬化及肝昏迷(4/18)、急性肾炎(2/18)、癫痫(2/18)、脑脉管炎及溶血性贫血(1/18)等;确诊要求角膜K-F环阳性,血清铜蓝蛋白降低;以锌盐和小剂量青霉胺联合治疗,疗效较好.结论:本病表现复杂多样,极易误诊,加深对本病的认识,对提高诊断水平、减少误诊,争取早期治疗具有较大的意义.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李玉华	广东省惠州市人民医院儿科	11	38	4.0	5.0
2	龚先明	广东省惠州市人民医院儿科	6	24	4.0	4.0
3	刘冬平	广东省惠州市人民医院儿科	4	8	2.0	2.0