脂质沉积性肌病八例临床病理研究

• 作者: 殷剑 王翠娣 许贤豪
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 脂质累积病 肌疾病 肉碱 活组织检查
• 年，卷（期）: 2001,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 19-22
• 页数: 4页
• 分类号: R6
• 字数: 3743字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:0529-5807.2001.01.006

摘要

目的　观察脂质沉积性肌病的病理形态学特点，并探讨其病因及治疗效果。方法　收集经光镜和电镜检查确诊的脂质沉积性肌病8例，8例患者分别于股四头肌或者肱二头肌取活检，常规进行组织学和酶组织化学染色，光镜下观察，超薄切片，铅铀双染色，电镜下观察。并对8例患者的临床治疗用药进行分析。结果　8例患者肌纤维内均有空泡及裂隙样改变，苏丹黑B及油红O脂肪染色示肌纤维内脂滴明显增加，电镜证实大量的脂肪滴堆积在残存的肌纤维中。病变为轻度者有3例，中度有2例，重度有3例， 其中1例合并了糖原沉积病，1例合并细胞色素C氧化酶明显降低。使用肾上腺皮质激素治疗7例有效，1例无效，合并维生素B2及其他维生素等药物治疗效果好，肉毒碱治疗对系统性缺乏患者有显效。结论　脂质沉积性肌病确诊靠肌肉活检病理形态特征性改变，肾上腺皮质激素、肉毒碱、维生素、含有丰富肉毒碱食物综合治疗可获显效，由于病因有多种，明确某一种病因后可针对病因特定治疗。

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	许贤豪	北京医院神经内科	28	194	8.0	13.0
2	殷剑	北京医院神经内科	10	66	3.0	8.0
3	王翠娣	北京医院神经内科	24	32	1.0	5.0