远端型肌病71例的临床及肌肉病理分析

• 作者: 吴士文 沈定国
• 来源期刊: 中华神经科杂志
• 关键词: 空泡 包涵体 肌营养不良
• 年，卷（期）: 2005,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 220-223
• 页数: 4页
• 字数: 3039字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:1006-7876.2005.04.002

摘要

目的探讨远端型肌病的临床表现及肌肉病理特点.方法对71例远端型肌病患者进行回顾性分析.结果 71例患者中,Nonaka型26例,呈散发或常染色体隐性遗传,多以胫前肌无力为首发症状,肌肉坏死较轻,镶边空泡(rimmed vacuole,RV)多见,可见管状细丝包涵体;Miyoshi型38例,呈散发或常染色体隐性遗传,多以腓肠肌力弱为首发症状,肌肉变性坏死严重,RV少见;TMD型2例,均为散发病例,病变主要局限于胫前肌,病情进展较慢,有肌肉变性坏死,可见RV;Welander型4例,呈散发或常染色体显性遗传,以手指、腕部无力为首发症状,可波及下肢远端,轻度肌肉变性坏死,偶可见RV;OPDM型1例,呈常染色体显性遗传,表现为下肢远端肌无力伴眼外肌、面部肌肉、咽肌无力,肌肉坏死不显著,可见RV.结论在中国Miyoshi型、Nonaka型、TMD型、Welander型及OPDM型远端型肌病均可见到,各型临床表现及病理改变与国外报道基本一致.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	沈定国	西安高新医院神经内科	22	132	7.0	10.0