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摘要:
目的 研究X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患者的氢质子核共振波谱(1HMRS)特点及其在早期诊断中的作用和意义.探讨血极长链脂肪酸(VLCFA)水平、1HMRS表现与疾病的关系.观察Lorenzo油治疗后患者VLCFA水平、1HMRS的变化情况.方法 7例患者均测定VLCFA水平,对其中6例在MRI定位下选定病变明显区、病变周围区及似正常区行1HMRS检测,计算N-乙酰天冬氨酸(NAA)、肌酐(Cr)、胆碱复合物(Cho)的峰面积及NAA/Cr、Cho/Cr和NAA/Cho比值.其中2例患者(1例尚未出现临床症状,1例已经发病)于Lorenzo油治疗3个月后复查VLCFA水平及1HMRS波谱.结果 NAA/Cr在病变明显区比病变周围区明显降低(1.32±0.57,2.01±0.33,P<0.05),Cho/Cr在病变周围区比似正常区明显升高(2.34±0.34,1.83±0.25,P<0.05).VLCFA水平不能反映病变的严重程度,Lorenzo油治疗3个月后患者VLCFA下降,1HMRS波谱显示未出现临床症状者中枢脱髓鞘明显减轻,已出现临床症状者波谱变化不大.结论 1HMRS对X-ALD的早期诊断有重要帮助,可以先通过MRI发现中枢神经系统的脱髓鞘病变,在MRI表现正常区代谢产物已有改变,MRI和1HMRS表现可以直接反映病变的严重程度.VLCFA水平与病变的严重程度没有相关性.早期口服Lorenzo油可以延缓疾病进展,改善症状.
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文献信息
篇名 X-连锁肾上腺脑白质营养不良患者氢质子核共振波谱特征及其临床意义
来源期刊 中国实用儿科杂志 学科 医学
关键词 X-连锁肾上腺脑白质营养不良 氢质子核共振波谱 血极长链脂肪酸 Lorenzo油 脱髓鞘病变
年,卷(期) 2006,(12) 所属期刊栏目 论著
研究方向 页码范围 909-913
页数 5页 分类号 R72
字数 4211字 语种 中文
DOI 10.3969/j.issn.1005-2224.2006.12.002
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研究主题发展历程
节点文献
X-连锁肾上腺脑白质营养不良
氢质子核共振波谱
血极长链脂肪酸
Lorenzo油
脱髓鞘病变
研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
中国实用儿科杂志
月刊
1005-2224
21-1333/R
大16开
辽宁省沈阳市和平区南京南街9号5层
8-171
1986
chi
出版文献量(篇)
6817
总下载数(次)
26
总被引数(次)
61448
相关基金
国家科技攻关计划
英文译名:National Key Technology R&D Program
官方网址:http://gongguan.jhgl.org/
项目类型:重大项目
学科类型:信息
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