糖原累积症Ⅰ型46例回顾性分析及治疗效果观察

• 作者: 康华 焦富勇 王杰民 高颖
• 来源期刊: 中国儿童保健杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 糖原累积症Ⅰ型 肝大 低血糖 生玉米淀粉
• 年，卷（期）: 2008,（5）
• 所属期刊栏目: 临床研究与分析
• 页码范围: 596-598
• 页数: 3页
• 分类号: R725.8
• 字数: 2582字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1008-6579.2008.05.050

摘要

[目的]总结儿童糖原累积症的诊冶经验,提高对糖原累积症I型的诊治水平.[方法] 回顾性分析2002～2007年本院及在北京协和医院进修期间收治的临床诊断Ⅰ型共46例糖原累积症患儿的临床资料.[结果]最常见的Ⅰ临床表现为腹部膨隆、肝大、乏力、生长发育落后、幼稚面容、低血糖抽搐、鼻衄、低血糖、高脂血症、代谢性酸中毒,患儿经用生玉米淀粉治疗,症状得到明显好转.[结论]患儿发现明显肝大、低血糖、酸中毒,肾上腺刺激试验阳性是诊断的主要指征,生玉米淀粉治疗效果明显.强凋临床确诊后要及早并长期坚持生玉米淀粉治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	焦富勇		65	384	10.0	16.0
2	高颖		17	87	6.0	9.0
3	康华		21	134	6.0	11.0
4	王杰民		13	74	6.0	8.0