15例Hb Westmead复合东南亚缺失型α地中海贫血1分析

• 作者: 周亚丽 周天红 孔祥敬 尹晓林 张天郎 张新华 彭玲 朱凌 王丽 罗瑞贵
• 来源期刊: 华南国防医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: α地中海贫血 血红蛋白H病 Hb Westmead
• 年，卷（期）: 2009,（2）
• 所属期刊栏目: 专题研究
• 页码范围: 44-46
• 页数: 3页
• 分类号: R556.61
• 字数: 1584字
• 语种: 中文

摘要

目的 分析HbWestmead(HbWS)复合东南亚缺失型α地中海贫血(地贫)1的临床和血液学特点,以更好指导临床遗传咨询.方法 临床检查、血液学分析、血红蛋白分析和基因检测确诊的HbWS复合东南亚缺失型α地贫1患者15例,男6例,女9例,年龄2～34岁.以Cell Dyn 1700全自动血细胞分析仪进行血细胞分析,以电泳法和高效液相法进行血红蛋白分析和血红蛋白F和血红蛋白A2定量检测,以Gap-PCR 技术和反向斑点杂交技术分别检测缺失型和突变型α地贫基因.结果 15例患者中只有6例有贫血,且均较轻,血红蛋白最低93 g/L,平均红细胞体积和平均红细胞含量均低于正常,血红蛋白分析均无HbH区带,但均有较少量的HbBart's,基因型为ααWS/--SEA.结论 HbWS复合东南亚缺失型α地贫1的临床特点有别于其它组合的HbH病,贫血较轻或不贫血.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	朱凌	广西崇左市人民医院血液科	6	47	3.0	6.0
2	张天郎	解放军303医院血液科	7	69	4.0	7.0
3	周天红	解放军303医院血液科	26	122	6.0	10.0
4	罗瑞贵	解放军303医院血液科	9	73	4.0	8.0
5	尹晓林	解放军303医院血液科	10	85	6.0	9.0
6	王丽	解放军303医院血液科	17	122	6.0	10.0
7	周亚丽	解放军303医院血液科	7	69	4.0	7.0
8	孔祥敬	解放军303医院血液科	1	6	1.0	1.0
9	彭玲	解放军303医院血液科	2	40	2.0	2.0
10	张新华	解放军303医院血液科	42	193	7.0	12.0