脂质沉积性肌病的临床及病理学特点

• 作者: 张江涛 李娜 沈宏锐 胡静 袁军辉 赵哲 邴琪
• 来源期刊: 临床神经病学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 脂质沉积性肌病 骨骼肌活检 病理学 透射电镜
• 年，卷（期）: 2009,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 178-180
• 页数: 3页
• 分类号: R746
• 字数: 2879字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床及病理学特点.方法 对14例LSM患者的临床及骨骼肌病理资料进行分析.结果 14例LSM患者的主要临床表现为以近端肌无力起病,渐累及全身,其中13例四肢受累,1例双下肢受累,2例颈肌受累,伴肌痛2例、肌萎缩3例;血清肌酸激酶正常5例,不同程度增高9例;14例肌电图均呈肌源性损害;14例骨骼肌病理检查(HE、MGT染色)可见大量肌纤维胞浆内散在空泡,油红"O"染色空泡红染;透射电镜分析可见沿肌纤维长轴散在串珠样膜性空泡结构.结论 LSM临床表现为非特异性肌无力;肌纤维内脂质沉积是LSM主要病理表现;骨骼肌病理检查是确诊LSM的可靠方法.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	沈宏锐	河北医科大学第三医院神经肌肉病科	24	152	6.0	11.0
2	邴琪	河北医科大学第三医院神经肌肉病科	16	56	4.0	6.0
3	袁军辉	河北医科大学第三医院神经肌肉病科	15	47	4.0	6.0
4	胡静	河北医科大学第三医院神经肌肉病科	56	168	7.0	8.0
5	赵哲	河北医科大学第三医院神经肌肉病科	25	71	5.0	6.0
6	李娜	河北医科大学第三医院神经肌肉病科	116	517	12.0	17.0
7	张江涛	河北医科大学第三医院神经肌肉病科	1	4	1.0	1.0