56例儿童甲基丙二酸血症的脑改变影像学特点

• 作者: 刘志敏 刘玥 尹光恒 彭芸 段晓岷 阴捷
• 来源期刊: 医学影像学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 甲基丙二酸血症 代谢 体层摄影术,X线计算机 磁共振成像 儿童
• 年，卷（期）: 2013,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 165-169
• 页数: 5页
• 分类号: R596.3|R814.42|R445.2
• 字数: 4622字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨甲基丙二酸血症(MMA)患儿颅脑CT和MRI特点及其相关病理生理学机制.方法 对56例MMA患儿的常规CT和MRI图像进行回顾性分析,男41例,女15例,年龄6天～9岁,平均年龄11.6月,30例行MR检查,17例行CT检查,9例行CT和MR检查.收集每例患儿的临床资料.全部病例均经尿有机酸分析确诊.结果 常见的影像学表现是大脑半球皮层萎缩(34例),脑室扩张(18例),侧脑室旁白质异常(18例),皮层下白质异常(18例),脑白质髓鞘化延迟(14例),胼胝体纤细(9例),小脑萎缩(5例),基底节区异常(5例),颅内主要动脉僵直并分支减少(7例).11例MMA患儿在急性代谢性酸中毒时,弥散加权像出现异常信号.2例脑影像学表现正常.结论 MMA的中枢神经系统影像学表现是非特异的,但影像学表现和临床资料相结合,可以提示MMA,有助于及时诊断、治疗和评估预后.