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遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症2例报告并文献复习
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症2例报告并文献复习
作者:
张蓉
曹云
翟倩
翟晓文
基本信息来源于合作网站,原文需代理用户跳转至来源网站获取
凝血因子Ⅶ缺乏
遗传性
新生儿
摘要:
目的:探讨遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的发病机制、临床表现、实验室检查、治疗及预后。方法回顾性分析2例遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患儿的临床资料,并检索和复习近十年8篇文献报道的9例同样病例的资料。结果11例新生儿期起病的遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症患儿均为正常出生体质量的足月儿,男7例、女4例,父母近亲结婚3例,有家族史3例。生后即发生出血3例,生后1周内发病8例;10例(90.9%)伴颅内出血,6例(54.5%)伴呕血或便血,2例(18.2%)伴脐带出血,1例(9.1%)伴鼻衄。实验室检查均见凝血酶原时间明显延长、部分凝血活酶时间正常以及凝血因子Ⅶ活性降低,其中10例(90.9%)患儿因子Ⅶ活性<5%。输注血浆治疗者7例(63.6%),输注凝血酶原复合物2例(18.2%),应用人重组活化因子Ⅶ制剂5例(45.5%)。4例(36.4%)患儿出院后定期输注血浆或人重组活化因子Ⅶ制剂,目前生长发育正常;4例(36.4%)死亡,3例放弃治疗。结论对于出血较严重,凝血酶原时间延长、部分凝血活酶时间正常,维生素K治疗不能纠正的患儿,应考虑到遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症的可能。人重组活化因子Ⅶ制剂为该病治疗的最佳选择。基因突变类型的研究对该病的筛查、诊断、治疗及判断预后具有重要意义。
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文献信息
篇名
遗传性凝血因子Ⅶ缺乏症2例报告并文献复习
来源期刊
临床儿科杂志
学科
关键词
凝血因子Ⅶ缺乏
遗传性
新生儿
年,卷(期)
2014,(5)
所属期刊栏目
血液肿瘤疾病专栏
研究方向
页码范围
430-433
页数
4页
分类号
字数
4244字
语种
中文
DOI
10.3969/j.issn.1000-3606.2014.05.008
五维指标
作者信息
序号
姓名
单位
发文数
被引次数
H指数
G指数
1
曹云
复旦大学附属儿科医院新生儿科
126
1359
21.0
31.0
2
张蓉
复旦大学附属儿科医院新生儿科
37
295
7.0
16.0
3
翟晓文
复旦大学附属儿科医院血液科
56
153
7.0
9.0
4
翟倩
复旦大学附属儿科医院新生儿科
5
32
3.0
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参考文献(0)
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引证文献(0)
二级引证文献(0)
2017(1)
引证文献(1)
二级引证文献(0)
2019(2)
引证文献(2)
二级引证文献(0)
2020(1)
引证文献(0)
二级引证文献(1)
研究主题发展历程
节点文献
凝血因子Ⅶ缺乏
遗传性
新生儿
研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
临床儿科杂志
主办单位:
上海市儿科医学研究所
上海交通大学医学院附属新华医院
出版周期:
月刊
ISSN:
1000-3606
CN:
31-1377/R
开本:
大16开
出版地:
上海市控江路1665号
邮发代号:
4-426
创刊时间:
1983
语种:
chi
出版文献量(篇)
7077
总下载数(次)
19
总被引数(次)
66147
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