重组人凝血因子Ⅷ预防治疗中间型和重型血友病A患儿临床效果分析

• 作者: 宋丽丽 李四保 梁宇 王西阁 臧文涛 赵雪莲
• 来源期刊: 广东医学
• 学科: 医学
• 关键词: 第三代全长链重组凝血因子Ⅷ 预防治疗 中间型重型血友病A 出血 安全性
• 年，卷（期）: 2019,（17）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 2487-2490
• 页数: 4页
• 分类号: R725.5|R726.8
• 字数: 3577字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13820/j.cnki.gdyx.20191264

摘要

目的 探讨第三代全长链重组凝血因子Ⅷ(third-generation full length recombinant human coag-ulation factorⅧ,fLFⅧ)预防治疗中间型、重型血友病A对患儿出血的影响.方法 回顾性分析78例中间型、重型血友病A患儿的临床资料,所有患儿均采用fLFⅧ进行预防治疗,统计预防治疗12个月后的中间型、重型血友病A患儿年出血次数、活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)、血友病关节健康评分(HJHS)总分、血友病功能独立性评分量表(FISH)总分、凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物的出现情况及fLFⅧ不良反应发生情况.结果 应用fLFⅧ25 U/kg、每周3次进行预防治疗1年,中间型重型血友病A的年出血次数均较预防治疗前显著下降,差异有统计学意义(P<0.01);预防治疗后中间型、重型血友病A患儿APTT水平均较预防治疗前显著下降,差异有统计学意义(P<0.01);预防治疗12个月后中间型、重型血友病A患儿HJHS评分较预防治疗前显著下降,FISH评分较预防治疗前显著升高(P<0.01).78例患儿中1例患儿报告了抑制物产生,分析其原因为患儿在治疗中使用了极少的其他凝血因子药物,全部病例未见药物相关不良反应及不良事件的发生.结论 fLFⅧ预防治疗中间型、重型血友病A可有效减少患儿年出血次数及APTT水平,改善患儿关节功能,安全性好,抑制物产生率低,长期用药耐受性好.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王西阁	郑州大学第三附属医院儿内科	60	215	8.0	11.0
2	李四保	郑州大学第三附属医院儿内科	29	80	5.0	7.0
3	赵雪莲	郑州大学第三附属医院儿内科	22	51	4.0	6.0
4	梁宇	郑州大学第三附属医院儿内科	12	17	3.0	3.0
5	宋丽丽	郑州大学第三附属医院儿内科	23	46	4.0	5.0
6	臧文涛	郑州大学第三附属医院儿内科	7	7	2.0	2.0