伴肌纤维坏死的脂质沉积性肌病8例临床与肌肉病理分析

• 作者: 刘海燕 史杰婧 吕海东 崔文豪 瞿千千 陈萍
• 来源期刊: 中华实用诊断与治疗杂志
• 关键词: 脂质沉积性肌病 肌纤维坏死 病理
• 年，卷（期）: 2020,（2）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 167-169
• 页数: 3页
• 语种: 中文
• DOI: 10.13507/j.issn.1674-3474.2020.02.018

摘要

目的 探讨伴有肌纤维坏死的脂质沉积性肌病患者的骨骼肌病理改变及其临床特点.方法 回顾性分析8例伴有肌纤维坏死的脂质沉积性肌病患者的肌肉组织病理改变和临床特点.结果 8例患者中上肢近端肌力3级以下者4例(其中2例伴呼吸肌受累),下肢近端肌力3级以下者6例;8例均伴有颈伸肌无力;8例患者除肌纤维内大量脂质沉积外,均伴有不同程度肌纤维变性坏死,其中5例偶见变性坏死肌纤维,坏死肌纤维比率0.1％～0.9％,病程较长且年龄偏大,有反复出现肌无力的病史;3例可见较多变性坏死纤维,坏死肌纤维比率＞1.0％,病程较短、进展迅速且较年轻,其中2例免疫组织化学结果显示CD4(一)、CD8(一)、CD20(--)、CD68(+);3例基因检测显示ETFDH基因突变.结论 部分脂质沉积性肌病患者的肌肉病理中可见变性坏死肌纤维,伴有明显肌纤维坏死者临床症状较重,病情进展较快.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	吕海东	焦作市人民医院神经内科	14	100	5.0	9.0
2	瞿千千	焦作市人民医院神经内科	4	26	2.0	4.0
3	刘海燕	焦作市人民医院神经内科	1	0	0.0	0.0
4	史杰婧	焦作市人民医院神经内科	1	0	0.0	0.0