伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病2个家系的临床分析

• 作者: 张乐 杨期东 王红星 陈璇 黄清 黄立
• 来源期刊: 中国现代医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: CADASIL 偏头痛 IMPd 皮肤活检
• 年，卷（期）: 2009,（7）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 1068-1071,1074
• 页数: 5页
• 分类号: R.743
• 字数: 3584字
• 语种: 中文

摘要

目的 分析2个CADASIL家系的临床资料,进一步提高对该病的认识.方法 收集2个经病理、基因确诊为CADASIL的先证者及其家族成员的临床资料,结合文献对其临床、影像学、皮肤病理改变进行分析.结果 所有患者均无偏头痛表现,患者早期常见头晕、耳鸣等椎一基底动脉缺血症状;头部MRI未显示异常改变的2例有症状患者及1例无症状患者,其皮肤活检电镜下可见嗜锇颗粒物质沉积.结论 偏头痛不是我国CADASIL患者的常见早期临床表现;病理活检对临床早期诊断CADASIL有重要意义,基因检测进一步完善了诊断.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨期东	中南大学湘雅医院神经内科	319	2510	23.0	33.0
2	黄立	中南大学湘雅医院神经内科	35	214	9.0	14.0
3	黄清	中南大学湘雅医院神经内科	25	101	6.0	9.0
4	王红星	中南大学湘雅医院神经内科	10	29	4.0	5.0
5	张乐	中南大学湘雅医院神经内科	48	295	9.0	15.0
6	陈璇	中南大学湘雅医院神经内科	11	63	4.0	7.0