21-三体综合征相关肺间质疾病一例

• 作者: 张青 曹娟 曾洪武 郑跃杰 陈杰华 马红玲
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 关键词: 唐氏综合征 肺疾病,间质性 病理学 儿童
• 年，卷（期）: 2015,（10）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 771-774
• 页数: 4页
• 字数: 4695字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2015.10.013

摘要

目的 探讨21-三体综合征相关肺间质疾病的肺组织病理、影像和临床特点.方法 报道1例经影像及病理证实的21-三体综合征相关肺间质疾病,并复习文献总结其肺组织病理、影像及临床特点.结果 该例临床表现为重症肺炎,感染反复;病情稳定期无明显气促、发绀,胸部CT仍表现为磨玻璃样影、区域性肺气肿、肺实质带等肺间质病变征象.胸腔镜可见双肺各叶充气不均,表面呈弥漫性小气泡样改变.病理可见肺泡、肺泡管、肺泡囊扩张,肺泡间隔增宽.复习文献,国内未见报道.国外分别报道7例和24例21-三体综合征病理资料,86％ ～ 88％病例可见肺泡生长异常.影像学特征性表现为胸膜下肺囊肿.临床上21-三体综合征高发呼吸道感染并容易加重引起呼吸衰竭;术后可引起持续低氧血症,需长时间呼吸支持.结论 21-三体综合征存在染色体相关的肺泡生长异常,病理表现肺泡简单化,影像表现肺间质疾病,临床应警惕感染、手术导致其呼吸衰竭的风险.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	马红玲	深圳市儿童医院呼吸科	35	303	9.0	16.0
2	郑跃杰	深圳市儿童医院呼吸科	165	1350	19.0	28.0
3	曾洪武	深圳市儿童医院放射科	27	116	6.0	9.0
4	张青	深圳市儿童医院胸外科	46	128	7.0	8.0
5	陈杰华	深圳市儿童医院呼吸科	25	165	5.0	12.0
6	曹娟	深圳市儿童医院病理科	9	32	3.0	5.0