1例重症prader-willi综合征患儿的全面全程护理

• 作者: 符霞林 陈丽霞
• 来源期刊: 当代护士（下旬刊）
• 关键词: Prader-Willi综合征 儿童 护理
• 年，卷（期）: 2020,（12）
• 所属期刊栏目: 个案护理
• 页码范围: 155-157
• 页数: 3页
• 语种: 中文
• DOI: 10.19793/j.cnki.1006-6411.2020.36.063

摘要

Prader-Willi 综合征( Prader-Willi syndrome,PWS) ,又称肌张力低下、智能障碍、性腺发育滞后、肥胖综合征,由 Prader等[1]在1956年首次报道,是一种涉及基因组印记的遗传性疾病. 临床特点包括肌张力低下、婴儿期喂养困难、多食、肥胖、性腺发育不良、成年身高受损、认知和行为障碍等[2]. 国外有研究显示,不同人群发病率约为1/10000～1/30000,平均病死率约3％[3]. 早期诊断和合理干预对改善患儿生活质量、预防严重并发症和延长寿命至关重要[4]. 2018年4月16日,我科收治1例合并慢性心功能不全(Ⅲ级) ,右室扩大、肥厚,右房扩大 、肺动脉高压(重度)、肥胖-换气不良综合征,阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的重症prader-willi综合征患儿,经积极救治和落实全面全程护理,患儿康复良好. 现报道如下.