Prader-Willi综合征的饮食和营养干预

• 作者: 孙芳 张知新
• 来源期刊: 中华实用儿科临床杂志
• 关键词: Prader-Willi综合征 肥胖 饮食治疗 营养干预
• 年，卷（期）: 2020,（9）
• 所属期刊栏目: 专家论坛
• 页码范围: 677-680
• 页数: 4页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn101070-20200407-00596

摘要

Prader-Willi综合征是一种可治疗的罕见病,又称肌张力低下-智能障碍-性腺发育滞后-肥胖综合征,是最早被证实的基因组印记遗传疾病,多由于父系15号染色体缺陷所致.Prader-Willi综合征患者的临床表现随着年龄增长呈现连续性变化,主要表现为肌张力低下、婴儿期喂养困难、儿童期开始的过量饮食和进行性肥胖、性腺发育不良、成人期身材矮小、代谢综合征及认知行为障碍等多系统损害.我国对于Prader-Willi综合征的临床诊断评分和分子遗传诊断方法与国外标准一致,需要个体化的综合治疗,特别是针对内分泌及代谢紊乱进行治疗.饮食治疗和营养干预是Prader-Willi综合征综合治疗中的重要组成部分,贯穿患者一生,饮食和营养干预可改善Prader-Willi综合征患者的代谢状况,有效控制Prader-Willi综合征患者肥胖及并发症,改善预后,提高生活质量,不仅经济方便,而且可操作性强.现着重介绍Prader-Willi综合征患者不同年龄阶段的各个营养分期,各期相应的饮食和营养治疗的原则及可行的方法,以及持续不断的营养监测项目.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张知新	中日友好医院国际医疗部	52	260	7.0	14.0
2	孙芳	中日友好医院儿科	4	0	0.0	0.0