甲基丙二酸尿症及丙酸尿症的颅脑MRI研究

• 作者: 李玉华 陈娟
• 来源期刊: 放射学实践
• 学科: 医学
• 关键词: 甲基丙二酸尿症 丙酸尿症 磁共振成像
• 年，卷（期）: 2008,（6）
• 所属期刊栏目: 中枢神经影像学
• 页码范围: 595-597
• 页数: 3页
• 分类号: R445.2|R589
• 字数: 2736字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1000-0313.2008.06.005

摘要

目的:探讨甲基丙二酸尿症及丙酸尿症的颅脑MRI表现.方法:对16例甲基丙二酸尿症和丙酸尿症的婴幼患儿的临床资料及颅脑MRI进行分析总结.结果:16例中男10例,女6例,发病年龄为出生后～2岁.治疗前行头颅MRI检查8例,表现为脑萎缩5例,其中3例伴脑白质减少,另2例伴双侧基底节信号异常,表现为T1FLAIR稍低、T2FLAIR高信号、DWI高信号;头颅CT检查1例,表现为交通性脑积水.通过治疗后随访MRI7例.表现为MRI和DWI阴性1例,双侧基底节持续T1FLAIR稍低、T2 FLAIR高信号、DWI稍高信号1例,内囊前后肢及脑干T1FLAIR低信号1例;余4例中,MRI表现好转2例,呈进行性改变2例.结论:甲基丙二酸尿症和丙酸尿症的MRI表现缺乏特异性,主要为不同程度的脑萎缩、髓鞘化延迟和基底节的异常信号,特别是苍白球.MRI的异常改变可通过合理治疗而有所改善,然而长期的异常影像学改变则预示着神经系统呈不可逆的、进行性的损害.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈娟	上海交通大学附属新华医院医学影像科	31	182	8.0	12.0
2	李玉华	上海交通大学附属新华医院医学影像科	78	485	11.0	15.0